Blood:典型种痘样水疱病样淋巴组织病变性病!

2021-12-13 04:31:46 来源:
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典型种痘的集水疱病的集淋巴一个组织增生性病(HVLPD)患儿肝脏T蛋白和/或NK蛋白中一般来说空投高素质的EB病毒(EBV) DNA,阳光紫外光可引起指甲破损,破损的指甲中有EBV病毒的白血球浸润。虽然HVLPD在宾夕法尼亚州和欧洲罕见,但在亚洲和美洲很少用。该病症可进展转成高血压病症,导致致死性失智症。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD患儿(宾夕法尼亚州人和荷兰人),找到与非土著人相对来说(5/6),土著人(1/10)很少则会进展转成高血压EBV病症。截止最后一次随访,10位土著人的财务状况良好,而三分之二(4/6)的非土著人需要完转成造血干蛋白移植。非土著人HVLPD肺癌的年长要晚于土著人(最低年长8岁 vs 5岁),但EBV病毒水平要更为高(最低:1515000 vs 250000 复本/ml),而且肝脏中低NK蛋白和T蛋白数量的患儿要更为多(分别是83% vs 50%和83% vs 30%)。对一位土著人患儿的指甲完转成RNA核酸量化显示,与正常指甲的相对来说,破损指甲中可吸引T蛋白和NK蛋白的IFN-γ和趋化因子的暗示水平减小。因此,与HVLPD非土著人患儿相对来说,HVLPD土著人患儿更为不非常容易进展转成EBV的高血压病症,预后也更为好一点。原始出处:Jeffrey I Cohen, et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder: an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 :blood.2018893750; doi: https://doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯药理学(MedSci)原创重写,转载需特许!
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